Как лечить ангиосаркому

Ангиосаркома — опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирует. К этой группе опухолей по своему гистогенезу относится и саркома Капоши. Ангиосаркома весьма редкая болезнь, встречается с одинаковой частотой, поражая мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40–50 лет. Излюбленной локализацией являются конечности (особенно нижние).

Существуют четыре клинической разновидности ангисарком:

• ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (лимфангиосаркома);
• идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
• первичная ангиосаркома молочной железы;
• пострадиационная кожная ангиосаркома.

Общие симптомы:

• анемия;
• анорексия;
• потеря массы тела;
• лихорадка;
• интоксикация;
• общая слабость.

Симптоматика со стороны печени:

• боли в животе;
• гепатомегалия (увеличение печени);
• асцит;
• желтуха.

В 25% случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость. Ангиосаркома, вызванная синдромом Стюарта, чаще всего располагается на плече, в локтевой ямке, на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, шее и иногда на верхней и нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Злокачественное образование может быть как одиночным, так и множественным. На начальных стадиях развития ангиосаркома кожи проявляется фиолетово-синими пятнами или внутрикожными и подкожными узелками, поэтому часто напоминает синяк. Затем эти образования увеличиваются, могут сливаться между собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым.

Причины

Причины развития ангиосаркомы печени — химические канцерогены: поливинилхлорид, соединения мышьяка, радий, торий. Связь с этими веществами кожных форм не отмечена.

Другие причины:

• хронический идиопатический гемахроматоз;
• болезнь Реклингаузена.

Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, в связи с которым в пораженной области (например, нижней конечности) накапливается неизвестный канцероген, а также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета, воздействие радиации. Имеются данные о появлении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15–25 лет назад лучевой терапией.

Лечение

При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия и/или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, резистентны к лечению и являются основной причиной смерти. Прогноз плохой, пациенты, как правило, умирают в течение 2 лет. При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Почти все операции органосохраняющие, что дает возможность быстро восстановить функцию. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов.