Каковы причины иммунодефицитов

Вся информация предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение может только врач!

Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Единой классификации не существует. По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.

Симптомы

У большинства здоровых детей в течение первого года их жизни обычно отмечается около 6 нетяжелых инфекций дыхательных путей, особенно при контакте с другими детьми. У таких же детей, но с нарушенным иммунитетом, как правило, наблюдаются бактериальные инфекции, которые протекают тяжело, часто повторяются или ведут к осложнениям. Например, у этих детей после ангины и насморка может развиваться воспаление придаточных пазух, хронический отит и хронический бронхит, нередко переходящий в пневмонию.

Кожа и слизистые оболочки, выстилающие ротовую полость, глаза и половые органы, восприимчивы к инфекции. Ранним признаком нарушения иммунитета бывает грибковое поражение полости рта, например кандидозный стоматит­ (молочница), а также язвы полости рта и воспаление десен. Воспаление глаз (конъюнктивит), выпадение волос, тяжелая экзема и появление багровых пятен на коже из-за разрушения капилляров также являются признаками возможного иммунодефицита. Инфекции желудочно-кишечного тракта могут приводить к поносу, усилению газообразования и снижению веса.

Причины

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:

• дефект питания и общее истощение организма также приводит к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна);
• хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом;
• гельминтозы;
• потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный);
• диарейный синдром;
• стресс-синдром;
• тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы;
• эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий;
• острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков;
• низкая масса тела при рождении;
• снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей;
• злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма;
• аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию.

Лечение

Антибиотики назначают при первом признаке заболевания, вызванного инфекцией. Если оно быстро прогрессирует, необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Некоторым людям, особенно страдающим синдромом Вискотта-Олдрича или перенесшим удаление селезенки, дают антибиотики в качестве профилактической меры, прежде чем возникают проявления инфекции. Чтобы предотвратить пневмонию, часто используют триметоприм (сульфаметоксазол).

Лекарства, которые укрепляют иммунную систему, например левамизол и гормоны вилочковой железы, не помогают в лечении людей со сниженным числом лейкоцитов или с нарушением их функции. Содержание антител может быть увеличено при помощи инъекции или внутривенного вливания иммуноглобулинов, которые обычно проводят ежемесячно. Для лечения хронической гранулематозной болезни используют гамма-интерферон.

Кроме того, бывают эффективны экспериментальные процедуры, например трансплантация клеток вилочковой железы или клеток печени, взятых от плода, особенно людям с синд­ромом Ди Джорджи. При тяжелом комбинированном иммунодефиците с недостатком аденозиндезаминазы может помочь введение этого фермента. Большой прогресс в лечении врожденных иммунодефицитов с уже выявленным гене­тическим дефектом ожидают от применения генной терапии.

Тяжелый врожденный дефект иммунной системы иногда исправляет трансплантация костного мозга. Ее обычно используют для лечения самых серьезных нарушений, например тяжелого комбинированного иммунодефицита.

Большинству людей, имеющих дефекты лейкоцитов, переливают только предварительно облученную донорскую кровь, поскольку ее лейкоциты могут нападать на собственные лейкоциты реципиента, что часто приводит к опасному для жизни состоянию (реакция «трансплантат против хозяина»).

Если известно, что у родственников имеются гены наследственных иммунодефицитов, то генетическая консультация позволит избежать рождения детей с этими заболеваниями. Агаммаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, тяжелый комбинированный иммунодефицит и хроническая гранулематозная болезнь — вот лишь некоторые заболевания, которые могут быть диагностированы у плода на основании исследования его крови или околоплодной жидкости. При подозрении на наследственный иммунодефицит проводят анализы у родителей или братьев (сестер), чтобы определить, имеют ли они дефектный ген.