Нейробластома — это злокачественная опухоль, которая встречается обычно у младенцев и детей, очень редко старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.
Впервые нейробластому описал в 1865 году Р. Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Райт (Wright) доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название.описал в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Райт (Wright) доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название.
Клиническое течение
Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут быть похожи на различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.
Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга.
У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.
Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.
Диагностика
Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике нейробластом является определение суточной экскреции с мочой катехоламинов, их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот). У детей с нейробластомой, в отличие от других опухолей, наблюдается резкое повышение экскреции указанных веществ почти в 85% случаев. Кроме того, в крови или моче больного определяются и другие опухолевые маркеры: нейроно-специфическая энолаза, ферритин и ганглиосайды.
Их определение является не только ценным диагностическим тестом, но и может помочь в объективизации данных и динамике опухолевого процесса после лечения.
Принципы лечения больных нейробластомой
Несмотря на то, что нейробластома интенсивно изучается клиницистами и экспериментаторами уже более ста лет, лечение этого заболевания остается важной проблемой детской онкологии. Выбор стратегии лечения, по крайней мере, зависит от двух факторов:
Отвечая на эти вопросы, химиотерапевт, хирург и радиолог могут определить рациональную тактику лечения ребенка с нейробластомой, которая должна быть интенсивной в случае наличия отрицательных прогностических признаков у больного, и менее агрессивной — при хорошем прогнозе. К сожалению, нейробластома до настоящего времени остается плохопредсказуемой опухолью.
Оперативное лечение
Оперативное лечение широко используется для радикального удаления ограниченной первичной опухоли. Кроме того, в последние годы оперативному вмешательству подвергаются больные с местнораспространенными или метастатическими нейробластомами. После начальной химиотерапии нередко возникает возможность радикального удаления первичной опухоли и метастазов вследствие их значительной регрессии. В ряде случаев прибегают и к повторным оперативным вмешательствам, если первичная операция оказалась нерадикальной, но затем опухоль уменьшилась после проведения дополнительной химиотерапии.
Лучевая терапия
В настоящее время, в связи с прогрессивным развитием противоопухолевой лекарственной терапии, роль традиционного лучевого лечения больных нейробластомой уменьшилась. Это связано еще и с тем, что эта опухоль в основном поражает маленьких детей, облучение которых несет опасность отдаленных лучевых повреждений.
Все же в некоторых клинических ситуациях имеются показания к ее применению. Во-первых, лучевое лечение может быть проведено при нерадикальном оперативном удалении первичной опухоли и малой эффективности химиотерапии, во-вторых, при наличии местнораспространенной неоперабельной первичной или метастатической опухоли, не реагирующей на современные курсы химиотерапии. Величина дозы излучения зависит, прежде всего, от возраста ребенка и величины остаточной опухоли.
Некоторые схемы лечения детей с нейробластомой в зависимости от стадии заболевания
Стадия I. Выполнение радикального оперативного удаления опухоли бывает достаточным для излечения больного. Тем не менее, эти дети нуждаются в динамическом наблюдении, так как возможны рецидивы заболевания или отдаленные метастазы.
Стадия ПА. При этой стадии нейробластомы излечения больного, так же как и при I стадии, можно достичь с помощью оперативного удаления опухоли.
Стадия IIВ. При этой стадии заболевания лечение должно начинаться с химиотерапии с последующим оперативным вмешательством. Трудно однозначно сказать, есть ли необходимость ее применения у детей до 6 месяцев, так как течение заболевания в этом возрасте достоверно благоприятно.
Стадия III (опухоль нерезектабельна) и стадия IV. Лечение детей с этими стадиями заболевания — весьма трудная задача, и решается она, в основном, исходя из опыта конкретного специализированного отделения детской онкологии. Однако можно указать на два основных принципа к подходу терапии:
Стадия IVS . В основном, при этой стадии заболевания проводится химиотерапия (несколько курсов циклофосфамида и винкристина), до и после оперативного вмешательства, выполняемого для удаления первичной опухоли.
Что такое зонтик | Вопрос и Ответ
Зонт — устройство, предназначенное для защиты человека от дождя или от солнечных лучей. Зонтик состоит обычно из синтетического водонепроницаемого материала (нейлон, полиамид),
Что такое гобелен | Вопрос и Ответ
Гобелен (от французского gobelin) или шпалера — один из видов декоративно-прикладного искусства, стенной односторонний безворсовый ковёр с сюжетной или орнаментальной композицией, вытканный
Что такое Lynnfield | Вопрос и Ответ
Intel Core i7 — это 4-ядерные процессоры от Intel, построенные на архитектуре Nehalem. Идентификатор Core i7 применяется и к первоначальному семейству с рабочим названием Bloomfield,
Что такое инъекция | Вопрос и Ответ
Инъекция — введение в организм неких растворов (напрмер, лекарственных средств) с помощью шприца и пустотелой иглы или впрыскиванием под высоким давлением (безыгольная инъекция).
Что такое FEC | Вопрос и Ответ
FEC (Forward Error Correction), прямая коррекция ошибок, помехоустойчивое кодирование — это параметр, означающий избыточность для возможности контроля ошибок. FEC имеет значения: 1/2, 3/4,
Что такое крапивница | Вопрос и Ответ
Крапивница — кожное заболевание, преимущественно аллергического происхождения, характеризующееся быстрым появлением сильно зудящих, плоско приподнятых бледнорозовых волдырей, сходных по виду
Что такое каперсы | Вопрос и Ответ
Каперсы (лат. Capparis) — род растений семейства каперсовых (Capparidaceae), иногда род относят к семейству капустные (Brassicaceae). Каперсник является стелящимся шиповатым кустарником
Что такое e-mail | Вопрос и Ответ
Электронная почта (англ. email, e-mail, сокр. от англ. electronic mail) — технология и предоставляемые ею услуги по пересылке и получению электронных сообщений (называемых
Что такое несвободное словосочетание | Вопрос и Ответ
Словосочетание — это сочетание двух (или более) самостоятельных слов, связанных между собой подчинительной связью по смыслу и грамматически: читать книгу, теплый день. Словосочетания
Что такое фонограмма | Вопрос и Ответ
Фонограмма (от греч. phone — звук и греч. gramma — запись) — запись, сохраненная на звуковом носителе. Минусовка — жаргонный музыкальный термин, означающий